Xavier Leclerc. Neuroradiologue. Linkedin.
Il s’agit d’une encéphalopathie de Bickerstaff, variante du syndrome de Guillain-Barré.
C’est une pathologie auto-immune, survenant dans la majorité des cas après un épisode infectieux pseudo-grippal. L’IRM est le plus souvent normale mais peut parfois montrer, comme ici, un hypersignal FLAIR isolé et symétrique du mésencéphale et/ou de la protubérance. Une restriction en diffusion peut apparaître lors de la phase initiale de la maladie.
Sur le plan biologique, l’analyse du LCS montre une hyperprotéinorachie. La présence d’anticorps IgG anti-GQ1b, bien que relativement spécifique, est inconstante.
Avant de retenir ce diagnostic, il est nécessaire d’exclure les diagnostics différentiels (maladie de Behçet, encéphalopathie de Gayet-Wernicke, ADEM, vascularite,...). L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke peut se présenter sous une forme clinique similaire mais un hypersignal FLAIR isolé des pédoncules cérébraux rend peu probable ce diagnostic.
Le traitement repose sur l’administration intraveineuse d’immunoglobulines ou la réalisation d’échanges plasmatiques
L'évolution s'effectue en trois phases : aiguë (1 semaine), en plateau (environ 1 mois), puis récupération (quelques mois). Le pronostic est habituellement favorable avec régression complète des signes cliniques et des anomalies IRM. Des complications peuvent cependant survenir, à l’origine de séquelles définitives plus ou moins sévères.
Alexis Thomas, naurologue, observe : Merci pour ce dossier très intéressant. N’hésitez pas à préciser que l’atteinte du rhombencéphale (Bickerstaff) peut être associée à un syndrome de Miller-Fisher et / ou à un syndrome de Guillain-Barré (overlap des anti-gangliosides avec ces atteintes combinées et synchrones des systèmes nerveux central et périphérique).
